Гигиена и образ жизни при гемофилии

Больные гемофилией при условии постоянного профилактического введения фактора свертывания могут вести обычный образ жизни. Однако препараты факторов свертывания довольно дорогостоящие. Поэтому без государственной поддержки такие пациенты обречены на инвалидность и раннюю смерть от осложнений заболевания.

Больным гемофилией запрещены занятия физкультурой и спортом, им нельзя вводить лекарственные препараты внутримышечно, а любые оперативные вмешательства разрешаются только по жизненным показаниям под прикрытием заместительной терапии препаратами факторов свертывания крови.

Гемофилия обычно проявляется уже в раннем детстве кровотечениями из слизистой оболочки ротовой полости при прорезывании молочных зубов, случайных повреждениях игрушками, которые дети любят брать в рот, из надрывов уздечки языка, а когда ребенок начинает ходить — кровоизлияниями в суставы (гемартрозы), чаще коленные. В дальнейшем гемартрозы являются самым частым признаком гемофилии, они склонны рецидивировать, что постепенно приводит к деформациям суставов и контрактурам, которые служат частой причиной стойкой инвалидности больных гемофилией.

Отмечаются также кровоизлияния внутримышечные, реже в подкожную и забрюшинную клетчатку. Наружные кровотечения и внутренние кровоизлияния лишают ребенка нормальной активности, возможности участвовать в играх сверстников. Он отстает в физическом развитии и вынужден часто пропускать занятия.

Более редким, но очень тяжелым проявлением гемофилии являются кровоизлияния в головной и спинной мозг. Они вызывают различные параличи, надолго приковывают больного к постели и представляют непосредственную угрозу жизни. Тяжело протекают кровоизлияния в ткани дна полости рта, глотки и гортани. Они могут привести к нарушению дыхания и смерти от асфиксии. Такие больные нуждаются в особенно тщательном наблюдении со стороны медицинского персонала, так как им в любую минуту может понадобиться или интубация гортани, или операция трахеотомии.

С трудом удается остановить кровотечение в просвет желудка и кишечника. Они проявляются кровавой рвотой, жидким черным стулом (меленой), резкой анемией с падением уровня эритроцитов, гемоглобина и показателя гематокрита. Такие кровотечения трудно отличить от гастродуоденальных язвенных, из-за чего порой приходится производить необоснованные операции, при которых язвы не находят, а сами операции еще более отягощают состояние больных (к уже имевшемуся желудочному кровотечению присоединяется кровотечение из операционной раны).

В последние годы благодаря использованию волокнистой оптики — фиброгастродуоденоскопов — созданы лучшие возможности для дифференциальной диагностики гемофилических и язвенных желудочнодуоденальных кровотечений.

Упорные, трудно останавливаемые кровотечения возникают у больных гемофилией после экстракции кариозных зубов. А между тем к этой операции у них приходится прибегать часто, так как больные гемофилией особенно предрасположены к кариесу. Кровотечение из лунки удаленного зуба продолжается в течение многих дней, доводя больного до крайнего обескровливания. Только энергичное лечение, позволяющее возместить недостаточность дефицитного фактора свертывания крови, помогает остановить кровотечение.

Большой длительностью отличаются почечные кровотечения, проявляющиеся макрогематурией. Их лечение требует высокой квалификации врача, так как при применении некоторых гемостатических препаратов, в частности антифибринолитических средств, может наступить свертывание крови в почечных лоханках с закупоркой мочеточников, анурией и тяжелыми нарушениями функции почек.

Профилактика кровотечений. Медицинский работник, наблюдающий больного гемофилией, должен подробно инструктировать его (а чаще родителей больного ребенка) о режиме всей жизни — играх, учебе, занятиях физкультурой.

Он должен помочь в выборе будущей наиболее подходящей профессии, не связанной с возможностью получения травм и чрезмерными физическими напряжениями. Во всех этих рекомендациях нужно найти «золотую середину» — неограниченно свободный режим создает опасность травматических повреждений и тяжелых кровотечений; с другой стороны, чрезмерные ограничения вызывают задержку в развитии ребенка, травмируют его психику, внушают ему мысль о собственной неполноценности.

Больные гемофилией должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Каждому выдается специальная «книжка больного гемофилией», в которой указываются группа крови, резус-принадлежность, форма гемофилии, ее тяжесть, рекомендации на случай обострения. Этот документ необходимо всегда иметь при себе, чтобы в случае внезапного осложнения медик, к которому попадает больной, мог быстро оказать ему необходимую помощь.

С другой стороны, все медицинские работники при оказании экстренной помощи при травмах и кровотечениях должны постоянно помнить о возможности наличия у больного гемофилии.

Настораживающими симптомами в этом отношении являются деформации суставов, в частности, коленных и локтевых, тугоподвижность и контрактуры в них, «синяки» на теле. При малейшем подозрении на гемофилию нужно собрать подробный анамнез о кровотечениях в прошлом у самого больного и его родственников. В случае обоснованного подозрения на гемофилию больного, получившего травму или с начавшимся кровотечением, следует направить в стационар. Там диагноз гемофилии будет или окончательно установлен, или отвергнут. Амбулаторное лечение или лечение на дому в таких случаях противопоказано.

В случае кровоизлияния в сустав при лечении гемофилии обязательным является полный покой больного. При этом больному проводится кратковременная иммобилизация конечности в необходимом положении. Массивное кровотечение требует срочной пункции сустава с аспирацией (отсасыванием) крови и введением гидрокортизона в полость сустава.

В период реабилитации лечение гемофилии проводят с использованием физиотерапевтических процедур, лечебной гимнастики и специального массажа. Лечение гемофилии у детей и взрослых направлено на уменьшение симптомов болезни и предупреждение осложнений. Излечение данной болезни в наше время невозможно. Но сейчас есть препараты, которые позволяют страдающим этой болезнью дожить до преклонного возраста. Нужно только соблюдать определенные правила.

Пациент, у которого диагностирована гемофилия, должен постоянно наблюдаться у врача. Он должен научиться пользоваться препаратами для остановки кровотечений. Также он должен помнить, что если после травмы нет кровотечения – это не значит, что болезнь внезапно прошла, это значит, что кровотечение начнется через некоторое время, и он должен ввести себе необходимые препараты.

Конечно, оказать самому себе помощь не всегда можно, травмы-то бывают разные. Поэтому необходимо носить с собой цепочку или браслет с информацией о своей болезни. Некоторые даже предупреждающие татуировки себе делают. Попадая на прием к незнакомому врачу, нужно обязательно предупредить его о болезни.

Страдающему гемофилией тоже нужен спорт. Сильные мышцы, хорошая координация и ловкость – защита от кровотечений. А вот какой спорт подойдет – нужно уточнить у лечащего врача.

Инструкции к препаратам нужно читать внимательно. Если в разделе «побочные действия» указано кровотечение – необходимо обратиться к врачу за заменой.

Страдающим гемофилией противопоказаны внутримышечные уколы – все лекарства нужно по возможности вводить внутривенно. А при подкожных инъекциях нужно ежедневно осматривать место укола на предмет гематомы, и в случае каких-либо отклонений обратиться к врачу.

Ухаживайте за полостью рта, чистите зубы не реже двух раз в день, ведь удаление зуба может привести к значительной кровопотере. Ребенок, страдающий гемофилией, должен посещать стоматолога не реже одного раза в три месяца, чтобы предупредить кариес.

Страдающим гемофилией необходима психологическая поддержка окружающих. Причем подход должен быть индивидуальным, в зависимости от психотипа пациента. Всех страдающих гемофилией можно разделить на несколько психотипов:

- эгоцентрики выставляют свои страдания напоказ, чтобы получить больше внимания и заботы.

- неврастеники раздражительны, нетерпимы к боли. При неудаче в лечении такие пациенты ругаются с докторами. Впрочем, их раздражение по любому поводу обычно выливается на первого встречного. Потом они, конечно, раскаются и будут просить прощения, но это – потом.

- ипохондрики очень любят рассказывать о своей болезни и лечиться. Требуют тщательного обследования. Правда, в успех лечения не верят и процедур боятся.

- гармоничные пациенты трезво оценивают свое состояние, терпеливы к боли. Не обременяют окружающих своими проблемами, не мешают врачам лечить их. Жаль, что их так мало.

- тревожные пациенты – очень мнительные, боятся всего – неблагоприятного течения болезни, осложнений… Зато верят в приметы. Просят дополнительные консультации и исследования. Самостоятельно ищут новые методы лечения. Да, вред от назначенных лекарств их тоже очень беспокоит. Хотя, конечно, меньше, чем сама болезнь.

- эйфорические пациенты нарушают режим, забывают принять лекарства, сбегают из палаты и вообще относятся к своей болезни несерьезно. Правда, обезболивающие принимают всегда, даже когда не надо – они очень чувствительны к боли.

- параноики не доверяют врачам.

- есть и такие пациенты, которые не думают о болезни и ее последствиях, отказываются от обследования и лечения, пытаются справиться с симптомами собственными силами.

В статье использованы материалы из открытых источников: homind.ru, oldmedik.ru, gemofiliia.php, doctorpiter.ru