При поликистозе в ткани почки образуются многочисленные мелкие кисты, заполненные жидкостью и нарушающие нормальную работу почек.

Причины

Встречаемость заболевания - 1 случай на 10000 новорожденных при аутосомно-рецессивном типе наследования.

Если же в семье ранее отмечались случаи кистозных аномалий почек, частота повышается до 1:250-300 новорожденных, и обычно выявляется аутосомно-доминантный тип наследования.

Развитие поликистоза почек и других подобных аномалий связывается с нарушением закладки почек на первых неделях внутриутробной жизни.

Это бывает при тяжелых токсикозах беременности, развитии инфекционных заболеваний в сроки до 6-8 недель беременности, при приеме нефротоксичных медикаментов (антибиотиков) и т.д.

Велика роль наследственности, особенно если болезни почек выявляются по материнской линии.

Выделяют два типа заболевания:

- поликистоз почки детского типа,
- поликистоз почки взрослого типа.

Механизм развития

В результате воздействия неблагоприятных факторов в процессе закладки ткани почки, происходит образование почечных нефронов, но их собирательные трубочки отсутствуют или не имеют вид нормального канальца, эти канальцы не имеют протока. По мере внутриутробного развития ребенка, нефрон окончательно формируется и начинает функционировать.

Однако он не имеет выхода в мочевые пути, расширяется и превращается в типичную кисту. Большинство кист образуются в корковом слое, они полностью изолированы, и не имеют сообщения с лежащими под ними выводными протоками.

Если все, или почти все закладывающиеся нефроны не имеют выводных протоков, кистозному перерождению подвергается практически вся паренхима почки.

Такой порок определяется еще до рождения и называется мультикистозной почкой. Поражение может быть одно- или двухсторонним.

Если у значительной части нефронов отсутствуют собирательные канальцы, на поверхности почки формируется значительное количество кист (от 50 и более). Такое состояние называется поликистозом почки по детскому типу.

По мере роста ребенка, кисты увеличиваются в размерах, присоединяются инфекционные осложнения, из-за чего быстро гибнут участки изначально здоровой ткани почек. При этом клинические проявления возникают уже в раннем детстве.

Если с собирательными трубочками не соединилась только небольшая часть нефронов, формируются кисты (в различном количестве - от 20 до 50), при этом остается достаточная масса почечной ткани, полностью функционирующей. Такая форма называется поликистозом почки взрослого типа, клинические проявления могут возникать поздно или могут даже полностью отсутствовать.

В результате разрастания имеющихся кист, почки сильно увеличиваются в размерах, деформируются, становясь похожими на гроздь винограда. Внутри кист содержится жидкость, они напряженные и сдавливают участки нормальной ткани почек.

Клинические симптомы поликистоза почек зависят от того, одностороннее это будет поражение или двустороннее, а также зависит от распространенности кистозной ткани.

Несмотря на то, что болезнь носит наследственный характер и начинает развиваться задолго до рождения человека, первые симптомы поликистоза и его проявления относят к 45-65 годам. И лишь в крайне редких случаях поликистоз проявляется у детей. Хоть заболевание имеет довольно длительный латентный период, излечиться от него за это время организм сам по себе не может, поэтому рождение с этой патологией гарантирует, что в более пожилом возрасте симптомы будут проявляться вся ярче и протекать более тяжело.

Проявления болезни часто многочисленны и носят неспецифический характер:

Увеличение в размерах почек, что вызывает непостоянные ноющие боли в области поясницы различной степени интенсивности.

Частое возникновение инфекций мочевыделительной системы.

Нарушение почечного кровотока вызывает стойкое повышение артериального давления, которое тяжело поддается лечению медикаментозными средствами.

Нередко поликистоз сопровождается формированием почечных камней, приступами почечной колики или появлением в моче остатков крови.

С развитием хронической почечной недостаточности больные предъявляют жалобы на хроническую усталость, повышенную утомляемость, постоянную жажду, сухость во рту, увеличение объема выделяемой мочи.

Кроме того, формирование кист может происходить не только в тканях почек, но и в других внутренних органах: поджелудочной железе, печени, легких. В таком случае у пациента могут возникать дополнительные симптомы, характерные для поражения этих органов.