Прогрессирующая одышка является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни.
Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов).
Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
Синюшность кожных покровов — при длительном течении заболевания.
Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении заболевания).