При холестазе патологические процессы и проявления болезни обусловлены избыточным накоплением желчи в клетках печени и тканях организма. Выраженность симптоматики холестатического синдрома зависит от основного заболевания, спровоцировавшего появление холестаза, а также от степени токсического поражения клеток печени и печёночных канальцев, вызванного нарушением выработки и оттока желчи.
Основными симптомами заболевания являются: выраженный кожный зуд, увеличение печени, светлый (ахоличный) кал, тёмная моча (цвета "пива"), нарушение переваривания и всасывания. Кожный зуд может усиливаться в вечерний период или ночью, а также во время или после приёма тёплого душа. При выраженном кожном зуде больные становятся раздражительными, страдают бессонницей. Иногда пациентов беспокоят боли в суставах. При хроническом холестазе отмечается поражение костей, отложение холестерина под кожей, выраженная пигментация кожи, в результате накопления меланина. Кал пациентов обесцвечен, с повышенным содержанием жирных кислот и нейтрального жира, вследствие недостаточного содержания солей желчных кислот в кишечнике, которые необходимы для всасывания жирорастворимых витаминов A, Е, К, D, и жиров. По цвету кала можно различить степень выраженности желтухи и степень обструкции желчных путей. Стул пациентов становится жидким, частым и зловонным.
Иногда симптоматика заболевания настолько слабо выражена, что не возможно диагностировать заболевание на протяжении нескольких месяцев, а иногда и на протяжении нескольких лет. Зачастую, больные холестазом, мучающиеся от кожного зуда, обращаются к дерматологу и лечатся от дерматитов, игнорируя основное заболевание.
В связи с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике, в частности витамина К, при длительном холестазе у пациентов увеличивается время свёртывания крови. Недостаточность витамина D способствует возникновению слабости и ломкости костей, в результате чего больных часто беспокоят выраженные боли в позвоночнике, спонтанные переломы при незначительных травмах. В результате недостаточного всасывания витамина А, у пациентов с длительным протеканием заболевания появляется так называемая "куриная слепота", которая проявляется в снижении адаптации глаз к темноте, а также ухудшается зрение.
Вследствие повышенного содержания липидов в организме у больных холестазом часто появляются ксантомы (отложение в коже, а также в других органах и тканях холестерина или триглицеридов в виде локальных скоплений). Ксантомы располагаются вокруг глаз, под молочными железами, на шее, на спине, на ладонных складках и др. Ксантомы образовываются в случае повышения уровня холестерина на протяжении 3-х и более месяцев. При уменьшении уровня холестерина ксантомы могут исчезать.
В ходе заболевания нарушается обмен меди, и если у здоровых людей 80% меди выводится с калом, то у больных холестазом медь накапливается в желчи. Избыточное скопление меди в желчи является неблагоприятным прогнозом при формировании фиброзной ткани в печени и других органах. У больных с длительным протеканием заболевания возникают нарушения со стороны сердечно-состудистой системы, определяется повышенная кровоточивость. Осложнениями при холестазе являются: сепсис, печёночная недостаточность (при длительности желтухи более 3-х лет) и печёночная энцефалопатия (при длительности холестаза более 35 лет).
